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Le malattie interstiziali del polmone

Sono malattie infiammatorie e degenerative che comprendono vari tipi di polmoniti

Le malattie interstiziali del polmone

Le malattie interstiziali del polmone rappresentano un eterogeneo raggruppamento che comprende vari tipi di polmoniti. La definizione di malattia interstiziale si applica abitualmente a malattie infiammatorie e degenerative che, mentre collettivamente hanno una frequenza stimabile in più di 50 casi per 100.000 abitanti per anno sono da considerarsi, singolarmente, malattie rare.

Non esistono al riguardo rilevazioni epidemiologiche accurate. Per quanto riguarda l’Italia, le stime correnti si basano sugli studi del Registro Italiano per le Pneumopatie Infiltrative Diffuse (RIPID), un’iniziativa delle Società Pneumologiche Italiane AIPO e SIMeR che negli ultimi venti anni ha raccolto i dati delle Unità Pneumologiche del territorio nazionale.

Le forme più diffuse

Le più comuni malattie interstiziali di maggiore impatto socio-assistenziale sono:

1) la sarcoidosi polmonare

2) la fibrosi polmonare idiopatica.

La sarcoidosi polmonare è una malattia cronica ad origine sconosciuta, colpisce prevalentemente persone giovani, di età fra i 25 ed i 50 anni, ed ha un’incidenza stimabile in più di 10 casi per 100.000 abitanti per anno. E’ una malattia “difficile”, perché nei casi cronici richiede terapie immuno-soppressive di lungo termine le quali, ad esempio con l’impiego dei cortisonici, che sono i farmaci più efficaci e più largamente impiegati, possono determinare alterazioni metaboliche gravi, come diabete, osteoporosi, obesità patologica rendendo la gestione della malattia problematica anche in ambiente altamente specializzato.

La fibrosi polmonare idiopatica, una malattia a causa ignota caratterizzata dalla distruzione del tessuto polmonare e dalla sua sostituzione con l’esagerata crescita di tessuto cicatriziale, colpisce prevalentemente persone al di sopra dei 50 anni ed ha il picco di incidenza fra i 75 e gli 80 anni. La si ritiene legata al fumo ed all’inquinamento industriale, e la sua incidenza, che è più che raddoppiata dal 1990, con una prevalenza di 30-40 casi per 100.000 persone. La fibrosi polmonare idiopatica ha un decorso precipitoso con una sopravvivenza media di 28 mesi dalla comparsa dei sintomi respiratori. Non esistono ad oggi terapie curative per le fibrosi polmonari e le terapie immunosoppressive sperimentate, i cortisonici e gli stessi immunosoppressori impiegati nelle malattie autoimmuni, hanno dato risultati insoddisfacenti, mentre più promettenti sembrano essere nuovi antiossidanti antifibrotici ed inibitori dei fattori di crescita.

Sia la sarcoidosi che la fibrosi polmonare sono malattie rare, gravi e di gestione onerosa, sia da un punto di vista professionale, sia economico. I medici generalisti le conoscono poco, per curarle sarebbero necessari centri di riferimento dalle elevate competenze pneumologiche, radiologiche, anatomo-patologiche e immunologiche capaci di offrire ai pazienti un approccio interdisciplinare integrato.

I pazienti devono sottoporsi a frequenti controlli clinici, strumentali e di laboratorio, con pesanti ripercussioni sia emotive che economiche.

Al momento non esistono cure efficaci, per cui ci si auspica un importante impegno della ricerca per la sperimentazione di nuovi farmaci.

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Antonio Napolitano
Redazione Staibene

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